Το Σύνδρομο Ορθοστατικής Ταχυκαρδίας (POTS) αποτελεί μια συχνή μορφή δυσλειτουργίας του αυτόνομου νευρικού συστήματος, που παρατηρείται κυρίως σε νεαρές λευκές γυναίκες, και χαρακτηρίζεται από υπερβολική αύξηση του καρδιακού ρυθμού κατά την όρθια στάση, σε συνδυασμό με ορθοστατική δυσανεξία.
Κλινικά, το POTS ορίζεται από τα εξής κριτήρια:
- Δυσανεξία στην ορθοστασία, η οποία συνοδεύεται από:
• Αύξηση του καρδιακού ρυθμού ≥30 παλμούς/λεπτό (ή ≥40 παλμούς/λεπτό στους εφήβους) ή επίτευξη καρδιακού ρυθμού >120 παλμών/λεπτό εντός των πρώτων 10 λεπτών ορθοστασίας ή σε δοκιμασίας ανάκλισης (tilt test).
• Απουσία ορθοστατικής υπότασης, δηλαδή μη πτώση της αρτηριακής πίεσης ≥20 mmHg συστολικής ή ≥10 mmHg διαστολικής κατά την όρθια στάση. - Εμφάνιση συμπτωμάτων κατά την ορθοστασία, όπως:
• Ζάλη, αστάθεια ή αίσθημα επικείμενης λιποθυμίας
• Αίσθημα παλμών
• Τρόμος ή νευρικότητα
• Γενικευμένη αδυναμία και κόπωση
• Δυσανεξία στην άσκηση
• Θολή όραση ή διανοητική επιβράδυνση (“brain fog”) - Χρονιότητα των συμπτωμάτων:
• Διατήρηση των συμπτωμάτων για τουλάχιστον 6 μήνες. - Αποκλεισμός άλλων αιτιών ταχυκαρδίας ή δυσανεξίας στην ορθοστασία, όπως αφυδάτωση, αναιμία, φαρμακολογικοί παράγοντες, ενδοκρινολογικές διαταραχές (π.χ. υπερθυρεοειδισμός) ή καρδιακές παθήσεις.
Το POTS αποτελεί ετερογενές σύνδρομο με πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς μορφές, που διαφέρουν ως προς τους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς και τις συνυπάρχουσες διαταραχές.
Πρωτοπαθές POTS
• Υπεραδρενεργικός υπότυπος: χαρακτηρίζεται από αυξημένες συγκεντρώσεις νοραδρεναλίνης σε όρθια στάση (>600 pg/ml).
• Υποογκαιμικός/διαταραχής όγκου: παρουσία χαμηλού ενδαγγειακού όγκου, πιθανώς λόγω δυσλειτουργίας του συστήματος ρενίνης–αγγειοτενσίνης–αλδοστερόνης (RAAS) και φλεβικής στάσης κατά την ορθοστασία.
• Αυτοάνοσος υπότυπος: σχετίζεται με αυτοαντισώματα έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης και των α1-αδρενεργικών υποδοχέων.
Δευτεροπαθές POTS
• Νευροπαθητικός υπότυπος (μερική δυσαυτονομία): σχετίζεται με νευροπάθεια των λεπτών ινών και περιφερική συμπαθητική απονεύρωση, προκαλώντας μειωμένη αγγειοσύσπαση και απώλεια εφίδρωσης στα κάτω άκρα.
• Υπότυπος σχετιζόμενος με μαστοκυττάρωση (MCAS): χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή απελευθέρωση ισταμίνης και μεσολαβητών των μαστοκυττάρων μετά από άσκηση ή ορθοστατικό stress, με συνυπάρχοντα αλλεργικά και γαστρεντερικά συμπτώματα.
• Άλλες αιτίες: σακχαρώδης διαβήτης, αλκοολισμός, παρανεοπλασματικά σύνδρομα, δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα, χημειοθεραπεία, ιογενείς λοιμώξεις, παρατεταμένη ακινησία.
Σχετιζόμενες διαταραχές με το POTS
• Σύνδρομο Ehlers–Danlos
• Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης: παρατεταμένη κόπωση που δεν υποχωρεί με ανάπαυση.
• Απρόσφορη φλεβοκομβική ταχυκαρδία: αυξημένος καρδιακός ρυθμός χωρίς ορθοστατικές μεταβολές.
• Κρανιοεγκεφαλική κάκωση/ημικρανία
• Ινομυαλγία
• Γαστρεντερικές διαταραχές
Λοίμωξη με COVID-19 και Σύνδρομο Ορθοστατικής Ταχυκαρδίας (POTS)
Μετά τη λοίμωξη από SARS-CoV-2 όπως και με άλλες ιογενής λοιμώξεις, έχει αναγνωριστεί αυξανόμενος αριθμός περιπτώσεων δευτεροπαθούς POTS, που αποτελεί εκδήλωση δυσλειτουργίας του αυτόνομου νευρικού συστήματος στο πλαίσιο του συνδρόμου Long COVID. Υπολογίζεται πως 30% των ασθενών με Long COVID παρουσιάζουν σημεία και συμπτώματα που πληρούν τα κριτήρια διάγνωσης του POTS, με τους νέους (18-45 ετών) και τις γυναίκες να αποτελούν την πλειονότητα.
Η ακριβής παθογένεση περιλαμβάνει διάφορες αιτίες:
• Ανοσολογικούς μηχανισμούς: παρουσία αυτοαντισωμάτων έναντι αδρενεργικών και μουσκαρινικών υποδοχέων, προκαλώντας δυσλειτουργία τόσο του συμπαθητικού όσο και του παρασυμπαθητικού. Θεωρείται ο πιο πιθανός μηχανισμός.
• Άμεση βλάβη του αυτόνομου νευρικού συστήματος από τον ιό ή μέσω χρόνιας φλεγμονής.
• Δυσλειτουργία του ενδοθηλίου και μικροαγγειακή βλάβη.
• Υποογκαιμία λόγω φλεβικής στάσης στην όρθια θέση.
Αντιμετώπιση – Θεραπεία
Η θεραπευτική προσέγγιση είναι πολυπαραγοντική, λόγω της ευρείας ποικιλίας κλινικών εκδηλώσεων και των συνοδών καταστάσεων που παρατηρούνται στο σύνδρομο.
Θα πρέπει να τονίσουμε πως επειδή η ανταπόκριση στη θεραπεία ποικίλλει σημαντικά, η εύρεση της κατάλληλης θεραπευτικής προσέγγισης συχνά απαιτεί πολλαπλές δοκιμές και πρέπει να εξατομικεύεται ανάλογα με τα χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς. Επίσης συχνά παρατηρείται υποτροπή της συμπτωματολογίας των ασθενών με επαναλόιμωξη, που δημιουργεί και σοβαρή ψυχολογική επιβάρυνση.
Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει τόσο μη φαρμακευτικές όσο και φαρμακευτικές παρεμβάσεις
Μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις
• Αύξηση ενδαγγειακού όγκου μέσω πρόσληψης άλατος και υγρών:
Συνιστάται οι ασθενείς με POTS να ενθαρρύνονται να λαμβάνουν έως και 3 λίτρα υγρών ημερησίως και νάτριο σε ποσότητα 8–12 g/ημέρα (αναλόγως την αρτηριακή πίεση) από το στόμα.
• Σωματική άσκηση:
Μελέτες έχουν δείξει βελτίωση των συμπτωμάτων του POTS μέσω προγραμμάτων άσκησης αρχικά σε ημικαθιστή ή ύπτια θέση. Τα πιο διαδεδομένα πρωτόκολλα άσκησης αποτελούν τα CHOP και Levine protocols.
• Τροποποίηση τρόπου ζωής:
Προτείνεται η αποφυγή παρατεταμένης κατάκλισης κατά τη διάρκεια της ημέρας και η βελτίωση της ποιότητας του ύπνου.
• Συμπιεστικά ενδύματα όπως κάλτσες διαβαθμισμένης συμπίεσης ή κοιλιακούς επιδέσμους.
Φαρμακευτικές παρεμβάσεις
Η επιλογή της φαρμακευτικής αγωγής εξαρτάται από το επικρατούν σύμπτωμα ή τον υποκείμενο παθοφυσιολογικό μηχανισμό που επιδιώκεται να τροποποιηθεί.
• Β-αποκλειστές (β-blockers) και ιβαμπραδίνη ( επί δυσανεξίας σε β αναστολείς ή και σε συνδυασμό)
Σε ασθενείς υπερβολική ταχυκαρδία, υπεραδρενεργικός υπότυπος POTS, βελτιώνουν τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού και μειώνει τα συγκοπτικά ή προ-συγκοπτικά επεισόδια, καθώς και το αίσθημα δύσπνοιας.
• Φάρμακα αύξησης του ενδαγγειακού όγκου όπως η φθοριοϋδροκορτιζόνη και η δεσμποπρεσσίνη
• Αδρενεργικοί παράγοντες όπως η μιδοδρίνη
• Αναστολείς επαναπρόσληψης νοραδρεναλίνης / SSRIs / SNRIs
• Αντιισταμινικά και σταθεροποιητές μαστοκυττάρων
Τέλος οι επεμβατικές θεραπείες όπως η εμφύτευση καταγραφέων μακροχρόνιας παρακολούθησης (ILRs) και βηματοδοτών ενδείκνυται σε συγκεκριμένους ασθενείς με υποψία συνυπάρχουσας νευροκαρδιογενούς συγκοπής.
Βιβλιογραφία
• Sheldon RS, Grubb BP, Olshansky B, et al. 2015 Heart Rhythm Society expert consensus statement on the diagnosis and treatment of postural tachycardia syndrome, inappropriate sinus tachycardia, and vasovagal syncope. Heart Rhythm. 2015;12(6):e41–e63.
• Bryarly M, Phillips LT, Fu Q, Vernino S, Levine BD. Postural orthostatic tachycardia syndrome: JACC Focus Seminar. J Am Coll Cardiol. 2019;73(10):1207–1228. doi:10.1016/j.jacc.2018.11.059.
• Steinberg RS, Dicken W, Cutchins A. Narrative review of postural orthostatic tachycardia syndrome: associated conditions and management strategies. Cureus. 2023;15(3):e36955. doi:10.7759/cureus.36955.
• Mallick D, Goyal L, Chourasia P, Zapata MR, Yashi K, Surani S. COVID-19–induced postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): a review. Cureus. 2023;15(3):e36429. doi:10.7759/cureus.36429.
• Björnson M, Wijnbladh K, Törnberg A, Svensson-Raskh A, Svensson A, Ståhlberg M, et al. Prevalence and clinical impact of postural orthostatic tachycardia syndrome in highly symptomatic long COVID. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2023;16(6):e011097. doi:10.1161/CIRCEP.123.011097.
